>  >  > ハーレクイン型魚鱗癬とは

  • このエントリーをはてなブックマークに追加
  • コメント2

※2ページ目以降に、一部の読者にとっては刺激の強い写真を掲載しています。閲覧は自己責任でお願いします。

 ハーレクイン型魚鱗癬(Harlequin Ichthyosis)という珍しい病気を聞いた事があるだろうか? ハーレクイン型魚鱗癬は、皮膚の細胞間へ脂肪を運ぶ「ABCA12」遺伝子の突然変異が原因で起こる。両親が発病していなくても、双方がその遺伝子を保持している事によってこの病気の子どもは生まれるという。確率としては50万人に1人の割合。米国では毎年7人のハーレクイン型魚鱗癬の新生児が生まれている。


■ハーレクイン型魚鱗癬の新生児

 ハーレクイン型魚鱗癬の新生児は、厚い鎧の様な皮膚が目や口の粘膜部分を引っ張り、粘膜が表にまくれ上がってしまうので、目や口は真っ赤だ。また新生児の皮膚はまるで鱗のように重なりあい、ひし形にひび割れて出血し、顔はまるで仮面をかぶっているようだ。そこから、「ハーレクイン(道化師)」という名称が付けられたと言う。過去には「Tiger Stripped Baby(トラ縞の胎児)」、「Devil Baby(悪魔の子)」、または「Alien baby(エイリアン・ベビー)」と呼ばれた事もあるらしい。

 皮膚を形成するタンパク質が不足するため、皮膚は普通の人の10倍の速度で剥げ落ちていく。さらに、人間の皮膚は感染症からの保護に重要な役目を果たしているため、過去この病気の新生児の多くは生後数日で感染症にかかり、呼吸困難で亡くなっている。また、汗をかく機能がを失い、熱中症になりやすく、頭皮も剥げ落ちていく特徴がある。

 この病気の治療法はまだ発見されておらず、皮膚の感染を防いだり体温に気を配る等の対症療法しかない。最近の研究では、難治性のニキビの治療薬である経口レチノイド「Isotretinoin(イソトレチノイン)」をハーレクイン型魚鱗癬の赤ちゃんに与える事により、固い皮膚が早く剥がれることが分かっている。現在、最も長く生存している患者は英国のネリー・シャヒーンさんで今年31歳だが、今回は、ハンターさんとブレナンちゃんをご紹介したい。

コメント

2:匿名2017年5月30日 20:54 | 返信

50万人に1人...???多くね?

1:匿名2017年4月 8日 13:18 | 返信

生まれつきの肌の病気です。他の人と違わないし何も悪い事はしてません。なのにこの記事の題名に「超 閲覧注意」などと書いてある事に怒りを通り越して吐き気がします。この記事を書いた人は自分の写真に「超 閲覧注意」なんて書かれてもなんとも思わないのか?

コメントする

お名前
コメント
画像認証
※名前は空欄でもコメントできます。
※誹謗中傷、プライバシー侵害などの違法性の高いコメントは予告なしに削除・非表示にする場合がございます。

18歳未満閲覧禁止

ここから先のコンテンツには、過激でグロテスクな表現と画像が含まれます。そういったものが苦手な方は、強い精神的不快感を覚える可能性があるため閲覧はお控えください。また、18歳未満の方の閲覧を禁止いたします。閲覧される方は必ず各自の責任を持ってご覧下さい。

閲覧しますか?