>  >  > 【超・閲覧注意】この世で最も不気味で悲しい顔

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画像は、Internet Archive Book Images / Image from page 196 of "A study of the causes underlying the origin of human monsters : third contribution to the study of the pathology of human embryos" (1908) (from Flickr, CC BY 2.0)

 全身の骨硬化に加え特徴的な顔の形成異常が見られる「致死性骨硬化性骨形成異常」(または、「レイン症候群」)。出生児2万~5万人に1人の割合で発症するともいわれるが、これまで世界でも100程度の症例しか報告されていない。同疾患の原因は先天的な遺伝子異常であり、胎児期に母体内で四肢短縮や頭蓋骨の突出、顔中心部分の形成不全といった症状が現れる。

「致死性骨硬化性骨形成異常」を患った胎児は、たとえ無事に生まれても呼吸不全により数時間以内で死に至るともいわれている。しかし、中には出生後すぐに呼吸管理を行ったことで、長期間生存したケースも確認されているようだ。ある報告には、同疾患を患うも8歳と11歳になるまで成長を続けた2人の子どもの記録も残っていることから、比較的軽度の症例もあることが判明しているとのこと。なお、現段階では「致死性骨硬化性骨形成異常」に対する抜本的な治療法は存在しない。

 症例の数も少なく、治療法も確立していない「致死性骨硬化性骨形成異常」だが、動画共有サイト「YouTube」には、同疾患を患いながら出生後すぐに死亡した乳児の様子を収めた貴重な動画が公開されている。

 そこに映る新生児の頭蓋骨は、頭頂部が膨れ上がったように変形しており、皮膚には黒い変色も見られる。両目の眼窩では、ゼリー状の大きな塊になった血液が眼球をぐるりと取り囲み、異様な形相をさらに不気味なものにしていることがわかる。医師が頭部を左右に動かすたびに、飛び出した眼球がブルブルと揺れる様子がおぞましい……。また、常に開いた状態の口からは真っ赤な舌がダランと垂れ下がり、医師が舌を口の中に押し戻そうとするも、なかなか思い通りにはいかないようだ。耳や鼻も正常に形成されなかったのか、異様に小さいままだ。

 愛する我が子の誕生を、今か今かと待ち望んでいた両親の悲しみは計り知れない……。
(文=北原大悟)

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